走近自身性肝病―原发性胆汁性肝硬化

　　呈现：

　　一位54岁妇女，诊断肝硬化住院，因病情已晚期，不治身亡。患者住院前相当长一段时间曾在多个医院过，各种病毒性肝炎标志物均阴性、无中毒、遗传及代谢等可能导致慢性肝病的病因。因诊断不明确，用了不少中西物，都没治果，此次住院，经过多种实验室检查，才明确诊断为自身性肝病―原发性胆汁性肝硬化。

       自身性肝病是怎么回事？

　　走进自身性肝病

　　自身性肝病是与自身反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。自身性肝病在全范围内都有发生，但有的种族倾向和遗传背景。西方白种人中较高，过去认为亚洲的东方民族中较低，近年来发现亚洲人中自身性肝病在增加。我1980年前仅有个别报道，现在一个医院、地区有上百例报道。发病人数的增加可能是实际发病人数的增加，也可能与临床医生对自身性肝病认识程度、警觉性的提高和诊断方法的改进有关。自身性肝病主要包括自身性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。

　　原发性胆汁性肝硬化的诊断

　　原发性胆汁性肝硬化以女性多见，男性仅占%。发病年龄~90岁，平均发病年龄岁，尚无儿童报道。原发性胆汁性肝硬化的进展常常是不知不觉的，有48%~60%的患者可能没有临床症状。这些无症状的患者，有时在出现症状前被诊断出原发性胆汁性肝硬化，这样的患者常以血清碱性磷酸酶的升高及抗平滑肌抗体阳性为表现。患者常见的临床症状是疲乏无力、倦怠及没有黄疸的皮肤瘙痒。黄疸在整个病程中可以不出现，但大分是在瘙痒出现的6个月~2年出现，约1/4的患者同时表现黄疸和皮肤瘙痒。瘙痒的严重程度与疾病过程不一定相关，可发生于疾病早期，也可出现于疾病任何阶段。体格检查可能发现患者肤色较深，皮肤有搔痒抓痕。肝脏常肿大且较硬，可有脾脏肿大。有80%的患者可以合并有各种自身性疾病患者会出现口干、眼干、关节炎等综合征表现、甲状腺炎等。

　　中年以上妇女，出现不明原因乏力、皮肤瘙痒、肝和(或)脾肿大，血清碱性磷酸酶和球蛋白M升高，应考虑本病可能。血清抗线粒体抗体阳性为本病突出的学指标异常。高滴度的抗线粒体抗体可在原发性胆汁性肝硬化临床、生化和组织学表现异常之前可出现。抗线粒体抗体分为M1～M9共9个亚型，其中M2为原发性胆汁性肝硬化所特异。熊去氧胆酸是目被批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的物。多数主张每千克体重每日13~15mg，应甚至终身应用。

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