关键字:自身性肝炎 自身性肝病 肝病症状
19年Waldenstren描述了在年轻妇女中发现的一种慢性肝炎。这种疾病曾因发现病人血清中存在抗核抗体(ANA)而被称为"狼疮性肝炎",并在较长的一段时间内称为"自身性慢性活动性肝炎"。1992年命名为"自身性肝炎"(AIH)。此病在北欧人种中为1.9/万,患病率为16.9/万。我未见统计报告,但是随着的发展,临床上检查出自身性肝病肝病的患者也越来越多。那么患上自身性肝病有何症状呢?
自身性肝炎大多数隐匿起病,逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑,红斑处皮肤有轻微肿胀,还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身性溶血性贫血、糖尿病等。
体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大,面、颈、前胸可见蜘蛛痣,肝掌、黄疸、脾肿大,还可出现面痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。
化验单常显示血小板和白减少,血清转氨酶升高,血清胆红素升高,血沉增快,血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高,自身性抗体阳性,分患者血中可找到狼疮样。
自身性肝病有什么表现?
自身性肝病是患者自身系统攻击肝脏引起的炎症和肝坏。是慢性和进展的。尽管是慢性的,许多患者呈严重的黄疸,发热和肝功异常的一些表现,类似急性肝炎。
自身性肝病通常发生在女性(70%),年龄在15至岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述,系统性红斑狼疮的病人自身性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据,血清ALT和AST增高,伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸,发热和右上腹疼痛,偶尔会出现关节痛,肌痛,多浆膜炎,血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。
任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身性肝病,尤其是没有酒精,物,病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身性肝病的诊断是非常重要的。一分自身性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。另一分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的色素P4同工酶的抗体,称为LKM(肝肾微粒体)抗体。
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